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Dernière modification : 4-07-2020

Purpur(a)-     Du latin purpura, pourpre, relatif à des éruptions de taches rougeâtres sur la peau. Le mot latin "purpura" avait trois sens qui sont toujours en vigueur aujourd'hui : * le pourpre, coquillage connu sous le nom de murex et dont on tirait autrefois * la pourpre, dérivé bromé de l'indigo, d'un rouge foncé, * pourpre, adjectif qui caractérise ce qui est rouge violacé. Cet adjectif a été substantivé dans "le pourpre rétinien".


Purpura - Purpura anaphylactoïde - Purpura annulaire - Purpura annulaire télangiectasique - Purpura capillarotoxique - Purpura de Bateman - Purpura de Franck - Purpura de Mathieu - Purpura de Majocchi - Purpura de Schoenlein-Henoch - Purpura de Schönlein-Henoch - Purpura de Seidlmager - Purpura du nourrisson - Purpura fulminans - Purpura gangréneux - Purpura hémorragique héréditaire - Purpura hyperglobulinémique - Purpura infectieux - Purpura plaquettaire - Purpura rhumatoïde - Purpura rhumatoïde infantile - Purpura sénile de Bateman - Purpura thrombocytopénique - Purpura thrombocytopénique secondaire - Purpura thrombopénique - Purpura thrombopénique idiopathique - Purpura vasculaire - Purpurique - Purpurine - Purpurinurie

Purpura   Purpura plaquettaire   Purpura vasculaire   Purpura de Bateman   Purpurique   Purpurine   Purpurinurie   Purpura sénile de Bateman
Dermatologie  -  [Angl. : Purpura, Platelet purpura, Vascular purpura, Bateman's purpura, Purpuric, Purpurin, Purpurinuria, Senile Bateman's purpura]   N. m. 
* purpura : du latin purpura, pourpre, relatif à des éruptions de taches rougeâtres sur la peau. 
    Le purpura désigne une éruption cutanée plus ou moins importante de taches rougeâtres ou violacées, qui ont la particularité de ne pas disparaître à la vitropression (on appuie sur la lésion avec un verre de montre), ce qui permet de ne pas les confondre avec un érythème (rougeur cutanée). Elles sont dues à une extravasation sous-cutanée, c'est-à-dire à la rupture des capillaires sanguins et au passage du sang dans les tissus dermiques environnants.
    Il existe de nombreuses formes de purpura, car il ne s'agit en fait que de la manifestation d'autres pathologies sous-jacentes. Une NFS (numération formule sanguine) pratiquée par un laboratoire d'analyses biologiques et médicales, permet généralement de distinguer 2 grandes formes de purpura :
    * le purpura plaquettaire : comme son nom l'indique, il résulte d'une thrombopathie (les thrombocytes sont les plaquettes) de type thrombasthénie : fonctionnement anormal des plaquettes, mais aussi d'une insuffisance de plaquettes ou d'un purpura hémorragique héréditaire. Il peut s'agir soit d'une insuffisance de fabrication de ces thrombocytes dans la moelle osseuse, soit de leur destruction prématurée dans le sang, éventuellement par le système immunitaire.
    * Le purpura vasculaire, caractérisé essentiellement par une dégénérescence de la paroi des capillaires sanguins et qui se manifeste dans plusieurs pathologies : dermites ocres, vascularites, purpura rhumatoïde infantile ou syndrome de Schoenlein-Henoch, purpura de Bateman (ou purpura sénile de Bateman) qui apparaît sous forme de taches brunâtres chez les personnes âgées.
    Purpurique : adj. relatif au purpura. Purpurine : connue aussi sous le nom d'uroérythrine, la purpurine  Schéma de la molécule  est un colorant rouge que l'on extrait naturellement de la garance (Rubia tinctorium). La purpurinurie correspond à la présence d'uroérythrine dans l'urine.      Haut de page

Purpura annulaire   Purpura annulaire télangiectasique   Purpura de Majocchi   Purpura du nourrisson   Purpura de Seidlmager   Purpura hyperglobulinémique   Purpura gangréneux   Purpura thrombopénique   Purpura thrombocytopénique   Purpura thrombopénique idiopathique   Purpura hémorragique héréditaire
Dermatologie  -  [Angl. : Annular purpura, Annular telangiectatic purpura, Majocchi's purpura, Purpura of the infant, Seidlmager's purpura, Hyperglobulinemic purpura, Gangrenous purpura, Thrombopenic purpura, Thrombocytopenic purpura, Idiopathic thrombopenic purpura, Hereditary hemorrhagic purpura]   N. m.  * purpura : du latin purpura, pourpre, relatif à des éruptions de taches rougeâtres sur la peau. 
    Il existe de très nombreuses formes de purpura dont voici, sans trop entrer dans les détails, quelques exemples.
* Le purpura annulaire ou sa variante télangiectasique, encore connu sous le nom de purpura de Majocchi, se caractérise par des taches rouges ou brunâtres disposées en anneau et siégeant essentiellement sur les membres inférieurs. Ces taches contiennent de l'hémosidérine, produit contenant du fer et provenant de la dégradation de l'hémoglobine, pigment naturel des hématies. C'est ce pigment qui, s'infiltrant avec les hématies dans les tissus dermiques, provoque cette forme de purpura, associé à des ecchymoses et des télangiectasies.
* Le purpura du nourrisson ou purpura de Seidlmager se développe en cocarde et est généralement de bon pronostic.
* Le purpura hyperglobulinémique résulte d'une hyperglobulinémie, donc d'un dérèglement du système immunitaire : il y a excès d'IgG (immunoglobulines G). Cette maladie auto-immune est généralement sans gravité et touche essentiellement les femmes ; elle est parfois accompagnée d'un syndrome de Raynaud d'un purpura diffus et d'arthralgies (douleurs articulaires).
* Une forme redoutable : le purpura gangréneux, qui évolue en une gangrène cutanée, très souvent d'origine septique (due à des germes microbiens).
* Le purpura thrombopénique ou thrombocytopénique ou thrombopénique idiopathique, appelé aussi purpura hémorragique héréditaire est une forme grave qui affecte les thrombocytes et donc la coagulation. Il peut s'agir soit de l'apparition rapide de nombreuses pétéchies, mais aussi d'hémorragies diverses accompagnées de troubles neurologiques et d'insuffisance hépatique. Pour plus de détails, voir purpura thrombocytopénique secondaire.     Haut de page

Purpura thrombocytopénique secondaire
Génétique, immunologie, dermatologie, pneumologie  -  [Angl. : Secondary thrombocytopenic purpura]   N. m.  * syndrome : du grec sundromê [syndrome], concours, réunion ; ensemble des symptômes qui caractérisent une maladie ; * Wiskott Alfred, pédiatre allemand né le 4 mars 1898 à Essen, mort en 1978 ; * Aldrich Robert Anderson, pédiatre américain né en 1917, mort en 1998. 
    Le syndrome de Wiskott-Aldrich est aussi connu sous les noms de maladie de Werlhof familiale congénitale, purpura thrombocytopénique secondaire, syndrome d'Aldrich. L'un des principaux symptômes de cette maladie est un taux anormalement bas de plaquettes ou thrombocytes, ce qui lui a valu son autre nom de purpura thrombocytopénique (nombre de thrombocytes inférieur à la normale).
    Le gène responsable (gène WAS - abréviation de Wiskott-Aldrich Syndrome) est situé sur le chromosome sexuel X et la transmission se fait selon le mode récessif, c'est-à-dire que l'enfant doit recevoir le gène muté de chacun de ses parents pour développer la maladie, qui n'atteint que les garçons. Ce gène code la protéine WASP (Wiskott-Aldrich Syndrome Protein) qui joue un rôle essentiel dans la polymérisation de l'actine et dans la structure du cytosquelette ; si le gène est muté, la protéine est anormale.

    L'étiologie de ce syndrome semble assez complexe car les patients qui en sont atteints présentent aussi de nombreux dysfonctionnements de leur système immunitaire : les globulines E ou IgE (Ig = immunoglobuline) montrent un taux sanguin très supérieur à la normale, alors que les gammaglobulines M (ou IgM) sont très insuffisantes. Quant aux symptômes de ce syndrome, ils sont particulièrement nombreux.
    Parmi les plus significatifs : apparition d'un purpura cutané dès les premiers jours de la vie, d'hémorragies nasales, digestives, urinaires, d'un exéma (1) avec violentes démangeaisons, au visage et aux plis de flexion, des infections récidivantes (otites, sinusites, furoncles, méningites, septicémie ...).
    Le pronostic de ce syndrome n'est toujours pas bon, même si des traitements peuvent être entrepris, essentiellement pour traiter les conséquences, comme des transfusions de plaquettes, des traitements pour l'exéma, des antibiotiques pour les infections, entre autres. Récemment, des traitements par allogreffe de moelle osseuse par donneur HLA compatible ont été entrepris comme traitement de fond pour pallier la thrombocytopénie. À noter que le dépistage anténatal (avant la naissance de  l'enfant) peut se faire pendant le premier trimestre de la grossesse.

(1) Exéma : * du grec ekzein, bouillonner, bouillant.  L'exéma est une affection cutanée (de la peau) inflammatoire, qui peut être aigüe ou chronique. Il existe en fait une grande variété d'exémas car les causes sont multiples et les manifestations nombreuses. Parmi les plus fréquentes, on retrouve l'érythème (rougeur) la formation de vésicules, petites "ampoules" remplies de liquide séreux, la lichénification avec formation de squames, petites peaux qui se détachent etc. Il existe actuellement toute une gamme de dermocorticoïdes (pommades, gels ou solutions contenant des dérivés de la cortisone) pour traiter avec plus ou moins de réussite ces formes exémateuses.     Haut de page

Purpura fulminans 
Médecine d'urgence, pédiatrie  -  [Angl. : Purpura fulminans]   N. m. 
* purpura : du latin purpura, pourpre, relatif à des éruptions de taches rougeâtres sur la peau ; * fulminans : du latin fulmino, fulminatio, lancer la foudre, foudroyant. 
    Le purpura fulminans n'est pas une méningite, mais l'une de ses conséquences les plus agressives. Il s'agit en fait d'une septicémie méningococcique foudroyante, véritable empoisonnement sanguin, dû à un méningocoque (bactérie responsable de méningite) et qui atteint essentiellement les nourrissons et les très jeunes enfants.
    70% des purpura fulminans sont dus à Neisseria meningitidis - dans ce cas, traitement prophylactique de l'entourage et déclaration aux autorités sanitaires - 30% à Haemophilus influenzae ou à des pneumocoques. Les symptômes sont : douleurs abdominales, vomissements, fièvre élevée supérieure à 40°C, suivie quelques heures après son apparition par des lésions cutanées rougeâtres ou violacées (purpura) traduisant des hémorragies et une nécrose des capillaires et qui s'étendent à une vitesse impressionnante.
     Très rapidement, un état de choc septique s'installe, avec collapsus cardiovasculaire et mort pouvant survenir brutalement. Depuis quelques années, on sauve de plus en plus d'enfants atteints de purpura fulminans (autrefois 90% de décès), sous réserve qu'ils soient hospitalisés très rapidement.
    Pour une équipe médicochirurgicale ou de réanimation, cela reste une urgence de très mauvais pronostic. La thérapie repose sur l'injection intraveineuse d'antibiotiques et sur le traitement de l'état de choc, avec éventuellement oxygénothérapie.

    Il existe une forme encore plus redoutable qui associe aux précédents symptômes une insuffisance surrénale aigüe (les surrénales sont des glandes hormonales particulièrement importantes) par nécrose hémorragique de ces surrénales. Cette pathologie est aussi connue sous le nom de syndrome de Waterhouse-Friederichsen.

Renseignements complémentaires : "Le purpura fulminans néonatal, lié à un déficit congénital en protéine C ou S, se caractérise par la survenue en 2 à 12 heures après la naissance (rarement 6 à 10 mois), de lésions ecchymotiques et purpuriques extensives, souvent symétriques, évoluant, en l'absence de traitement, en quelques heures, vers des zones de nécrose et de décollements extensifs. Il existe des signes biologiques de CIVD (coagulation intravasculaire disséminée - voir cette abréviation à la lettre C)". Le traitement de cette pathologie mettant en jeu le pronostic vital du nouveau-né doit être réalisé en urgence, sans attendre les résultats des différents dosages ; des concentrés de plasma frais congelé (contenant de la protéine C et S) peuvent être administrés."      Haut de page

Purpura infectieux
Médecine d'urgence, pédiatrie  -  [Angl. : Infectious purpura]   N. m.  * purpura : du latin purpura, pourpre, relatif à des éruptions de taches rougeâtres sur la peau ; * infectieux : du latin infectus, de inficere [infect(o)-], souiller. 
    Le purpura infectieux, comme pour la plupart des autres formes de purpura, se traduit par l'apparition de taches rouges cutanées (pétéchies, ecchymoses) résultant de la rupture de capillaires sanguins et de l'épanchement sanguin dens les tissus dermiques. Mais cette forme se caractérise par le fait qu'elle est le résultat d'une maladie infectieuse qui a provoqué : soit une thrombocytopénie (diminution anormale des thrombocytes ou plaquettes), soit une rupture d'un nombre plus ou moins important de capillaires sanguins.
    Certaines maladies sont bien connues pour provoquer ce type de purpura : ce sont la varicelle, la rubéole, la rougeole, la scarlatine, la MNI (mononucléose infectieuse), certaines méningococcies et streptococcies (pétéchies), les staphylococcies (ecchymoses), la vascularite infectieuse, entre autres.      Haut de page

Purpura rhumatoïde   Purpura rhumatoïde infantile   Purpura de Schoenlein-Henoch   Purpura de Schönlein-Henoch   Purpura anaphylactoïde   Purpura capillarotoxique   Purpura de Franck   Purpura de Mathieu
Médecine d'urgence, pédiatrie, immunologie allergologie
  -  [Angl. : Rheumatoid purpura, Infantile rheumatoid purpura, Schoenlein-Henoch purpura, Schönlein-Henoch purpura, Anaphylactoid purpura, Capillarotoxic purpura, Franck's purpura, Mathieu's purpura]   N. m. 
* purpura : du latin purpura, pourpre, relatif à des éruptions de taches rougeâtres sur la peau ; * rhumato : du latin rhumatismus, du grec rheumatismos [rhumat(o)-], écoulement d’humeurs ; racine des termes relatifs aux rhumatismes ; * oïde : du grec eidos, [-oïde, -oïdal, -oïdien], qui a l’apparence. 
    Le purpura de Schoenlein-Henoch (ou de Schönlein-Henoch), ou syndrome de Schoenlein-Henoch, connu aussi sous le nom de purpura rhumatoïde, se manifeste par une atteinte multiple mais le plus souvent bénigne, des capillaires sanguins (vascularite), de la peau, de l'appareil digestif et des articulations. Cette pathologie se rencontre essentiellement chez les jeunes enfants (entre 4 et 7 ans), parfois chez les adultes jeunes.
    En l'état actuel des connaissances, on pense qu'il s'agit d'un problème immunoallergique. En règle générale, le purpura se manifeste par des taches rouges à brunâtres (pétéchies et ecchymoses) qui siègent essentiellement aux membres inférieurs, beaucoup plus rarement aux membres supérieurs et au visage. Certains malades décrivent en plus des douleurs articulaires et/ou digestives.
    La maladie n'est pas grave en elle-même, mais il faut surveiller ses éventuelles complications digestives et rénales, notamment l'apparition d'une hématurie (présence de sang dans les urines), d'une protéinurie (présence de protéines anormales dans l'urine), d'une glomérulonéphrite (pathologie rénale sévère qui peut évoluer rapidement vers la chronicité).
    En ce qui concerne les traitements, la plupart des cas sont bénins et ne nécessitent pas de soins car la guérison est spontanée en quelques semaines, au pire en quelques mois. Syn. : purpura anaphylactoïde, purpura capillarotoxique, purpura de Franck, purpura de Mathieu.       Haut de page